Abstract
The constitutive degradation of membrane components takes place in the acidic compartments of a cell, the endosomes and lysosomes. Sites of lipid degradation are intralysosomal membranes that are formed in endosomes, where the lipid composition is adjusted for degradation. Cholesterol is sorted out of the inner membranes, their content in bis(monoacylglycero)phosphate increases, and, most likely, sphingomyelin is degraded to ceramide. Together with endosomal and lysosomal lipid-binding proteins, the Niemann–Pick disease, type C2-protein, the GM2-activator, and the saposins sap-A, -B, -C, and -D, a suitable membrane lipid composition is required for degradation of complex lipids by hydrolytic enzymes
چکیده
تخریب ترکیبی اجزای غشا در اندام های اسیدی سلول، اندوزوم ها و لیزوزوم ها رخ می دهد. جایگاه های تخریب لیپید، غشاهای درون لیزوزومی هستند که در اندوزوم هایی شکل می گیرند که ترکیب لیپیدها برای تخریب تنظیم شده است. کلسترول به بیرون از غشاهای درونی فرستاده می شود، محتوای آن ها در بیس(مونوآسیل گلیسرو) فسفات افزایش می یابد، و به احتمال زیاد، اسفنگومیلین به سرامید تخریب می شود. همراه با پروتئین های متصل شونده به لیپیدهای اندوزومی و لیزوزومی، بیماری Nieman-Pick، پروتئین نوع C2، فعال کنندهGM2، و ساپونین های sap-A و B و C و D، یک ترکیب غشایی مناسب برای تخریب لیپیدهای پیچیده توسط آنزیم های تجزیه ای لازم است.
کلمات کلیدی: اندوزومها، فعال کننده GM2، لیزوزوم، بیماری Neimann-Pick، پروتئین نوعC2، ساپونین، پروتئینفعالکننده اسفنگولیپید